Яoo7-AD

المظاهر السريرية :
يترافق الـan وكذلك التُهام مع اضطرابات في كل جهاز عضوي تقريباً ، على الرغم من أنه غير المؤكد فيما إذا كان ذلك أمراً بدئياً أم أنه ثانوي لحالة سوء التغذية الشديد الوطأة . يبلغ معدل الموت في An (10%) تقريباً، وينجم الموت عادة عن اضطراب الكهارل الشديد أو اللانظميات القلبية أو قصور القلب الإحتقاني في طور النقاهة ، ومن الشائع حدوث بطئ القلب وهبوط التوتر الوضعي مع تدني عدد ضربات القلب إلى رقم قد يصل إلى 20/دقيقة ، ويتحسن كلاهما بالمعالجة المشتملة على التغذية . وهنالك شذوذات متنوعة في تخطيط كهربائية القلب على نحو شائع،بما في ذلك تدني الفولطية ، وانقلاب موجة T وتسطحها ، وانخفاض St إضافة إلى اللانظميات البطنية وفوق البطنية والتي يسبق بعضها بتطاول فترة Qt . ويعتبر الموت من قصور القلب الإحتقاني حدثاً متأخراً وقد ينجم عن الإماهة وإعادة التغذية على نحو سريع وغير ملائم، ولم يعاني أي من المرضى الذين طبق لهم النظام العلاجي الذي يتوخى تحقيق كسب يومي في الوزن بحدود 2.0-0.4 كغ من هذا الاختلاط .
تحدث إضرابات النوم عند بعض المرضى المصابين بالقهم وتتضمن قصر فترة كمون مرحلة حركة العينين السريعة، وبشكل مشابه لما يشاهد في حالة الاكتئاب . وتعتبر المشاكل المتعلقة بالتنظيم الحروري وبخاصة هبوط الحرارة شائعة جداً (15% من المرضى سجلت لديهم درجات حرارة تتدنى عن 35درجة مئوية ). ويحدث هبوط الحرارة أيضاً عند بعض المرضى المصابين بالتُهام وذوي الوزن الطبيعي. وتتجلى اضطرابات المحور الوطائي –النخامي-المبيضي على هيئة انقطاع في الطمث يترافق مع نماذج بدئية لإفراز الهرمون الملوتن ، وقد تمثل هذه الموجودات عيباً بدئياً في الوطاء أكثر من أن تكون ثانوية لخسارة الوزن ( التي تسبب هي أيضاً انقطاع الطمث)، وفي حوالي ثلث إلى نصف المريضات المصابات بـan يسبق انقطاع الطمث خسارة الوزن ، وهنالك نسبة مشابهة منهن تخفق في الحصول على دورات طمثية عندما يستعاد الضائع من الوزن. وقد يصاب ربع المريضات بانقطاع الطمث بعد ذلك بـ8سنوات ، على الرغم من تأهيل الوزن. وتتضمن البينات على وجود خلل وظيفي في المحور الوطائي –النخامي- الكظري: زيادة إفراز الكورتيزول ، وغياب الاختلاف النهاري في إفرازه ، وإخفاق الديكساميثزون في كبته ، وقد يحدث هذا الأمر الأخير في المخمصة أيضاً ، ومن ناحية أخرى لوحظ لدى 44% من المرضى المصابين ب An وجود استمرار في النتائج الشاذة لاختبارات الكبت بالديكساميثازون بعد استعادة الوزن. ويكون إفراز هرمون النمو مرتفعاً بصورة شاذة عند هؤلاء المرضى ويكون مستوى السوماتوميدين-c منخفضاً ، وتكون مستويات الهرمون الحاث للدرقية طبيعية ، ومستويات التيروكسين وثالث يود التيرونينt3 منخفضة ، و T3 العكوس مرتفعاً وربما يعود ذلك على سبيل الافتراض لحالة التكيف لتدني معدل الاستقلاب الأساسي الناجم عن سوء التغذية والحرمان من السكريات . ويعزى حدوث الوذمة المحيطية عند بعد المرضى، في غياب قصور القلب الاحتقاني أو نقص صوديوم الدم، لإفراز غير الملائم للهرمون المضاد للإبالة .
قد تلاحظ ارتفاعات في آزوت البولة الدموية انعكاساً لحالة التجفاف ونقص الرشح الكبيبي ، ومن الممكن في ظل الحالات نفسها ، العثور على مستويات طبيعية منها نظراً لتدني المأخوذ من البروتين حتى عند المرضى المصابين بالتجفاف . وتوجد عادة بيلة بروتينية خفيفة وبيلة دموية وبيلة قيحية مع زرع سلبي للبول ، وتتلاشى هذه الموجودات عادة بالإماهة الصحيحة . وتشاهد البيلة البروتينية الكاذبة غالباً ، انظر لأن قلوية البول تعطي تفاعلاً سلبياً كاذباً للألبومين عندما يستخدم شريطُ الغمس .
يعتبر حدوث نقص تنسج نقي العظم أمراً شائعاً في القهم العصابي An مع نقص البيض وفقر الدم ( ونادراً ) نقص الصفيحات ، ومن المعتاد أن تكون معدلات تثفل الكريات الحمل متدنية ، وربما يعكس ذلك نقص إنتاج الفبرينوجين التالي لسوء التغذية .
يشكل الإمساك اختلاطا شائعاً جداً للمشاكل الخاصة بالتحرك المعوي في An ، وكذلك يشيع التهاب المري عند الذين يعانون من الإقياء ، وقد يكون نقص تحرك السبيل المعدي المعوي سبباً للانثقاب ، الذي سجل حدوثه عند الذين يرفضون الطعام ويضطر الوضع عندهم لإدخال أنبوب أنفي معدي . وقد يرافق حدوث مستويات عالية من الأميلاز وجود تورم مزدوج في النكفية أو التهاب المعثكلة.
ينجم اضطراب الكهارل عن الإقياء ، والتحميل بالماء ( وهي تشتمل على تناول كميات كبيرة من الماء على سبيل الموافقة على استعادة الوزن ) ، أو الإسراف في استخدام المدرات أو المُلينات ، ويعتبر نفاد البوتاسيوم المرافق للقلاء المتسم بنقص كلور الدم أمراً شائعاً جداً. والشذوذات الخاصة في استقلاب الكالسيوم و المغنزيوم والفسفور قد تكون ناجمة عن الإسراف في استخدام الملينات إما بشكل ثانوي لسوء الامتصاص أو لاستخدام المستحضرات الحاوية على الفسفات.
يظهر الصابون بـan مقاومة ملحوظ تجاه الخمج، وتدعم بضع دراسات تناولت حالتهم المناعية هذا الرأي ، وقد يساهم في ذلك حقيقة كون المتناول من البروتين عند هؤلاء المرضى السيئي التغذية جيداً نسبياً . وقد تكون كثافة العظم منخفضة على نحو شاذ ، و يبدو أن هذا النقص العظمي قابل للتحسن مع استعادة الوزن ، واقترحت عدة آليات لتفسر ذلك منها المستويات المتدنية من الأستروجين والكالسيوم والمستويات المرتفعة من الكورتيزول . يكون جلد المصابين بـ An جافاً ، ويشاهد في الغالب شعر على هيئة زغب عندهم ، وفي طور إعادة التغذية يغلب أن تحدث خسارة في الشعر .



المعالجة :
لا توجد دراسات منظمة ومضبوطة تخص معالجة هذه الاضطرابات وتشترك معظم الأنظمة العلاجية قيد الاستخدام في الوقت الحالي بين المعالجة النفسية ( الفردية والعائلية ) وتقنيات تعديل السلوك ، والتأهيل الغذائي . وتقدم المعالجة الدوائية ( المؤلفة بصورة رئيسة من الأدوية المضادة للاكتئاب ) عند تلك الطائفة من المرضى التي تعاني من الاكتئاب المشترك مع اضطرابات الأكل . ويبلغ معدل النجاح على المدى القصير في دراسات المتابعة حوالي (70% ) . ويدفع الحدوث المتكرر للاختلاطات الطبية واحتمال حدوث الموت خلال الطور الحاد أو طور التأهيل ضم طبيب متمرن من الناحية الطبية والفيزيولوجية على هذه الحالة إلى فريق المعالجة .

نمو الثدي عند المراهقين
يشكل تطور الثدي، كونه أحد العلامات الأكثر وضوحاً للبلوغ ، في أغلب الأحيان بؤرة الاهتمام وسبباً للقلق، وخاصة إذا كان نموه غير متناظر أو إذا حدث عند الذكر ( التثدي ) ومن النادر أن يكون اللاتناظر سبباً في خلق مشاكل على صعيد تقدير الذات وتصورها ، وفي تلك الأحوال، يمكن أن يوجه الاعتبار نحو الجراحة التصحيحية .
وعلى الرغم من قدرة عملية رأب الثدي على تحقيق زيادة في حجم الثدي أو إنقاصه فإن لكلا الإجراءين سلبياته وإيجابياته ، إذ يحتاج الإجراء الأول إلى غرس مادة غريبة فيما يرافق الثاني ضياع لا بأس به من الدم ومن إمكانية نقص حساسية الجلد فيما بعد، وتعتبر الجراحة مضاد استطباب قبيل اكتمال نمو الثدي الذي يرافق تصنيف النضج الجنسي 5 ( Smr5 ).
يشكل وجود كتلة أكثر اضطرابات الثدي شيوعاً في مرحلة المراهقة والتي تكون في أغلب الأحوال كيسات سليمة أو غُدومات ليفية . وتتعرض الكيسات لاختلاف حجمها على مدى الدورة الطمثية مما يستدعي إعادة فصح المريضة مرة ثانية بعد أسبوعين من التشخيص البدئي، ويستطب اللجوء للاستشارة الجراحية إذا ما استمر وجود الكيسة أو تزايد حجمها على مدى ثلاثة دورات طمثية ، حيث يجرب في البداية اللجوء لرشفها تحت التخدير الموضعي إذ يتحقق في الغالب نزحٌ شافٍ لها إذا ماثبت أنها عبارة عن كيسة . وإن لم يؤد الإجراء السابق لخروج سائل، يستطب إجراء الخزعة الاستئصالية ، التي يجب أن تجري بإجراء شق حول اللعوة لتجنب حدوث ندبة مشوهة . وتبين من خلال دراسة لتلك الخزعات كون (71%) منها عبارة عن غدوم ليفي 11% عبارة عن خراجات ، و2% غرناً فلودياً كيسياً وهو ذو خباثة منخفضة الدرجة . تعتبر سرطانة الثدي أمراً نادراً عند المراهقين، وعلى اعتبار أن كفاءة تصوير الثدي وكذلك العقابيل الناجمة عنه، أموراً مجهولة فمن غير المنصوح به إجراءه في هذه المجموعة العمرية.
يوحي تطور كتل صغيرة متعددة في الثدي بالداء التليفي الكيسي، الذي يعتبر الآن من التطورات الطبيعية فيه . ومن الواجب تعليم المريضات كيفية فحص أثدائهن بشكل متكرر ومنتظم ( 5.5 ) ، و قد يكون من النافع إعطاء مانعات الحمل الفموية ذات البروجسترون منخفض القوة . يحدث التثدي ، في ثلث الذكور بصورة طبيعية خلال فترة البلوغ المبكرة ، ويجوز على الاهتمام غالباً نظراً لامكانية عدم الحديث عنه بصورة مفتوحة. وينبغي أن تكون الاستجابة لوجوده متسمة بتقديم التطمين الحقيقي والمعلومات الصحيحة حول كونه ظاهرة عابرة عادة ، إذ نادراً ما يبلغ مداه و استمراريته الحد الذي يستدعي اللجوء إلى الجراحة.
يعود نجيج الحلمة في هذه المجموعة العمرية غالباً للتنبيه الموضعي واستخدام الأدوية وخاصة مانعات الحمل الفموية والحمل، وفي أحوال نادرة يكون ناجماً عن ورم أو خمج نخامي أو في الثدي. ويساعد في وضع التشخيص فحص النجيج، إذ تترافق الحالات الحميدة بنجيج دبق حليبي وسميك ، فيما يكون قيحياً في الحالات الخمجية ، ومصلياً أو مصلياً مدمى أو دموياً في حالات الحليوموم ضمن الأقنية والسرطان . ويحدث الارتفاع في مستوى البرولاكتين في المصل في متلازمات انقطاع الطمث –ثر الحليب، التي ترافق استخدام أدوية معنية خافضة لضغط الدم أو مانعات الحمل الفموية أو المهدئات أو بشكل ثانوي للغدوم في النخامى . ويتم تقييم الأخير بالتصوير المقطعي المحسوب (ct ) أو التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس. ويعتبر احتمال وجود ورم في الثدي استطباباً لإجراء الفحص الخلوي للنجيج وطلب المشورة الجراحية. أما الخمج فحالة نادرة عند المراهقة التي لا تمارس الإرضاع من الثدي ويعود غالباً لعضة بشرية أو كعرض بدئي للداء السكري، ويستطب في هذه الحال إجراء زرع النجيج متبوعاً بالمعالجة بالصاد المناسب ( الموجه عادة ضد العنقودية ) ونادراً ما يحتاج الأمر لإجراء النزح الجراحي.